【48812】脂肪酸也有长链和中链这种稀有病要留意区别哦

时间: 2024-06-23 03:47:53 |   作者: 化妆水类

  当时方位:主页食物资讯我国食物脂肪酸也有长链和中链，这种稀有病要留意区别哦

  时刻：2024-06-21 14:26来历：我国好养分微信号作者： 牛杨 冯一原文:

  中心提示：极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（very-long chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency，VLCADD）是因为细胞线粒体内脂肪酸β氧化中的要害酶极长链酰基辅酶A脱氢酶（very long chain acyl-CoA dehydrogenase，VLCAD）基因先天缺点导致的一种常染色体隐性遗传的脂肪酸代谢妨碍疾病。依据临床特色，VLCADD可分为心肌病型、肝型、肌病型3种类型。

  极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（very-long chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency，VLCADD）是因为细胞线粒体内脂肪酸氧化中的要害酶极长链酰基辅酶A脱氢酶（very long chain acyl-CoA dehydrogenase，VLCAD）基因先天缺点导致的一种常染色体隐性遗传的脂肪酸代谢妨碍疾病。依据临床特色，VLCADD可分为心肌病型、肝型、肌病型3种类型。

  因为VLCADD主要是长链脂肪酸的代谢妨碍、低酮症性低血糖，因而要留意低脂饮食、防止饥饿、确保能量的供给。所以在长时刻医治方面，合理饮食起到至关重要的效果，并作为一线的医治。

  以下几个方面，可供参考，详细状况应在儿内分泌和临床养分科的一起指导下施行。

  ●脂肪酸依据其碳链的长度，可大致分为长链、中链和短链脂肪酸，并在不同的食物中含量不同。

  ●长链脂肪酸是饮食中最常见的脂肪酸，广泛存在食用油、动物类食物中，日常饮食中应适度的约束，低脂烹调。

  ●可挑选中链脂肪酸油/粉或中长链脂肪酸油进行烹调，以添加全体脂肪酸的和能量的摄入。在挑选时，应留意仔细观察养分成分表，核算长链脂肪酸和中链脂肪酸的含量，然后做到心中有数。

  ●可恰当添加含脂肪较少的谷类、薯类、蔬菜的摄入，确保能量供给满足。尽管大多数生果的脂肪含量较少，但牛油果、榴莲等脂肪含量较多，应削减摄入。

  ●若从食物中无法摄入满足的蛋白质，可依据年纪段状况，在医师和养分师的指导下，挑选纯蛋白类弥补剂，如蛋白粉等。

  ●关于1岁以内的患儿，可挑选富含中链脂肪酸的配方奶粉，以确保能量和其他养分素的摄入。

  ●关于年纪较大的儿童，若膳食摄入缺乏或生长发育欠安，也可考虑恰当弥补富含中链脂肪酸的配方奶粉。

  ●两餐进食的时刻距离，不宜过长，详细距离时刻应咨询医师，并依据实在的状况进行。

  ●在夜间或严重活动时，可弥补生玉米淀粉，避免呈现低血糖的症状。一起也可当作急性期的医治办法，但不作为日常惯例弥补。

  ●因为不同年纪段对脂肪摄入量的要求不同，所以家长应在儿内分泌科医治的一起，前往临床养分科门诊咨询。

  ●在医师和养分师的指导下依据家庭和日子小习气进行食谱的拟定，并定时调整医治和饮食计划。

  ●留意生长发育目标的监测，若发现养分不良状况，及时前往临床养分科调整养分计划。

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